原发性小肠十二指肠扩张症一例

病变男，47岁，腹泻10年，于其苦、双下肢病变、乏力，渐增15 d。病变每日共约排稀就让3次，量少，无黏滴或脓血。征状间断发作。出院15 d前开始上述征状渐增，于其脐周绞痛。自得病以来，一般状况已为可。既往世界史、家族世界史等以外无相同。

体格健康检查：右大肠呼吸音减弱，右下大肠叩诊圆形浊音，脐周有压痛，无反跳痛，移动开放性浊音阴开放性，双下肢凹处开放性病变。血故常规：白血球0.1。尿故常规和粪故常规未见异故常。甲型肝胆、风湿开放性疟疾、甲状腺疟疾等就其扫描以外未见异故常。研究课题中除CAl25为1491 U／mL外，余皆长时间。白细胞内25.3 g／L，总细胞内39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。四肢腔和脊柱穿刺滴皆圆形乳黑色，脂蛋白试验中阴开放性，细胞内定开放性阴开放性。

结核就其扫描和核素脑脊滴显像结果以外为阴开放性。静脉超声健康检查未见异故常。四肢CT俾中上四肢分消化道肠壁增厚，四肢脊柱积滴。胃镜俾大肠降段呼吸道散在粟粒样黑色斑点(图1)，活许多组织健康检查俾消化道呼吸道慢开放性胆开放持续性于其脑脊滴扩展到。糖果内镜俾全消化道呼吸道肿胀，圆形较广散在白斑样相反(图2)。

图1 胃镜俾大肠降段呼吸道散在粟粒样黑色斑点 图2 糖果内镜俾全消化道呼吸道较广散在白斑样相反

诊断：原发开放性消化道脑脊滴扩展到症。经皮射醋酸奥曲多肽、补充白细胞内和中链TG、改高脂肪高细胞内少渣菜肴、对症大力支持病人2都将，征状明显改善，肝脏总细胞内升到46.8 g／L，白细胞内升到32.3 g／L。愧病变休养后保持高脂肪高细胞内少渣菜肴，补充中链TG，随访2年病痛稳定。

讨论 原发开放性消化道脑脊滴扩展到症是一种自愿开放性，因消化道呼吸道脑脊滴结构缺陷而致细胞内质和白血球被窃，多见于孩童，多在30岁前得病，得病机制已为不一致，可能是故常染色体隐开放性遗传开放性疟疾。原发开放性消化道脑脊滴扩展到症的主要临床特性是细胞内被窃和脂肪吸收不良引起的腹泻、病变、四肢脊柱积滴，脂蛋白开放性四肢脊柱积滴是其特性开放性表现。孩童病变可消失生长发育迟缓、免疫功能高下等。

Laboratory健康检查可辨认出细胞内水平高，白血球提高。内镜下可见肠壁上多发的黑色斑点状相反，活许多组织健康检查结果多提俾非特异开放性胆开放持续性于其脑脊滴扩展到穷。该病的病人主要以营养对症大力支持病人为主。菜肴各个方面要求高脂肪高细胞内少渣菜肴，同时补充中链TG。本品各个方面可予白细胞内、奥曲多肽等。中链TG酪氨酸不经过肠道脑脊滴穷，奥曲多肽则可提高TG的吸收。

编辑： yuanyue